Гепатоцеребральная дистрофия

В монографии обобщен многолетний опыт наблюдения за больными с наследственным аутосомно- рецессивным заболеванием - гепатоцеребральной дистрофией. С современных позиций изложены этиология, патогенез, лечение заболевания. Характеризуется основной генетически предопределенный метаболический дефект, связанный с избыточным накоплением меди в печени, мозге, почках. Впервые ряд проявлений заболевания оценивается с позиций нарушения металло-лигандного гомеостаза. Особое внимание уделено ранним стадиям поражения печени и мозга. Рассмотрены диагностические критерии и роль лабораторных данных в диагностике гепатоцеребральной дистрофии. Разработаны, наряду с медьэлиминирующей терапией, методы комплексной терапии с учетом нарушенного металло-лигандного гомеостаза. В монографии обсуждены возможные механизмы побочных реакций и их предупреждение при длительной медьэлиминирующей терапии. Представлены данные об успешности реабилитации, профессиональных рекомендациях на разных...