Гликогеновая болезнь

В настоящей монографии обобщены данные литературы и результаты собственных исследований авторов, полученные при изучении патологических процессов в организме человека, которые являются следствием генетических нарушений обмена гликогена. В монографии освещены вопросы обмена гликогена и его регуляции в норме и при гликогеновой болезни, описаны все известные в настоящее время типы гликогенозов, приводятся данные о частоте и распространении гликогенозов в различных странах, в том числе в Советском Союзе. Особое внимание уделено современным биохимическим методам исследования, применяемым для диагностики гликогенозов. Последнее имеет особое значение в связи с тем, что клиническая картина этих заболеваний сходна с клинической картиной других заболеваний (цирроз печени, опухоли печени, хронический гепатит, мукополисахаридозы, прогрессирующая мышечная дистрофия, миокардит и др.). Между тем только правильный диагноз дает возможность разрабатывать методы лечения, специфические для каждого из...