Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

В зависимости от того, какая именно мутация произошла в генах, выделяют три основных типа гемофилии: А, В и С. Гемофилия А встречается с частотой 100 на миллион человек населения, гемофилия В – 20 случаев на миллион, а остальные не чаще одного случая на миллион.
Гемофилия широко известна под другим названием – «королевская» или «царская болезнь». И вот почему: королева Виктория, которая стала править Британской империей в 1837 году и была носительницей гена гемофилии, передала эту болезнь по наследству правящим семьям России, Испании и Германии.

Однако c D-димером сложность заключается в том, что его увеличение не указывает, где именно был тромб и насколько выражен процесс тромбообразования. Например, D-димер может повышаться, если вы накануне ушибли ногу и у вас образовался синяк.

Фибриноген – один из 13 плазменных факторов свертывания, белок-предшественник фибрина, составляющего основу тромба. Нормальные значения колеблются в пределах от 2,00 до 4,00 г/л. Рост концентрации фибриногена в плазме даже в пределах референсных значений связан с увеличением риска осложнений сердечно-сосудистых заболеваний.

Протромбин, а также протромбиновое время, протромбин по Квику, МНО – международное нормализованное отношение. Определение этих показателей – способ оценки дефицита факторов свертывания, которые образуются в печени, поэтому протромбиновый тест часто используют для оценки нормальности ее функционирования.

Если в плазме присутствуют все 13 факторов свертывания, то АЧТВ будет находиться в диапазоне между 25,4 и 36,9 секунды (здесь и далее нормы приведены по данным лаборатории «Инвитро»).
Если есть дефицит факторов свертывания, то АЧТВ удлиняется: это может сигнализировать о гемофилии и других серьезных заболеваниях свертывающей системы или, например, о заболеваниях печени. У здоровых людей этот показатель повышается редко. Его укорочение или снижение тоже наблюдается нечасто и связано чаще всего с развитием жизнеугрожающего состояния под названием диссеминированное внутрисосудистое свертывание.